As mortes do astrofísico britânico Stephen Hawking e do ilustrador e biólogo americano Stephen Hillenburg – criador do personagem Bob Esponja –, ambas este ano, chamaram atenção não só por se tratarem de duas figuras públicas, mas, também, por terem a mesma causa: uma condição rara chamada esclerose lateral amiotrófica, mais conhecida pela sigla ELA.
Mas, há outro ponto que merece atenção em relação aos dois casos citados. Hawking morreu no dia 14 de março, aos 76 anos de idade, após lutar contra a doença durante mais de cinco décadas, uma vez que a descobriu ainda jovem, quando tinha 21 anos de idade. Já Hilenburg, aos 57 anos, morreu no dia 27 de novembro, apenas um ano e oito meses após ter descoberto ser vítima de ELA.
De acordo com o neurologista Henrique Freitas, do hospital Mater Dei, de Belo Horizonte (MG), a diferença no tempo de vida do astrofísico e do ilustrador após a descoberta da doença, provavelmente, está ligada ao fato da utilização, ou não, de um aparelho que possibilita a respiração automatizada. "A ELA paralisa os músculos respiratórios e, por isso, é necessário utilizar um respirador mecânico para manter um portador da doença vivo. Mas, por se tratar de um método invasivo e desconfortável, muitos escolhem não utilizá-lo", explica o médico.
Ele ressalta que implantar o respirador mecânico é uma decisão muito difícil para os pacientes porque o fato de o aparelho aumentar a expectativa de vida e a doença não ter cura, significa que a pessoa vai viver totalmente paralisada por anos, mas sempre consciente de sua situação. "Muitos não suportam saber que terão esse destino", comenta o especialista.
Entenda a doença
O neurologista do Mater Dei explica que a esclerose lateral amiotrófica é uma condição degenerativa que "provoca a morte dos neurônios motores" e, como consequência, prejudica a atuação de todos os músculos do corpo, incluindo os responsáveis pela respiração e pela deglutição (capacidade de engolir). Ainda segundo Henrique Freitas, as causas da ELA ainda são desconhecidas.
Os sintomas
A doença que matou Stephen Hawking e Stephen Hillenburg causa fraqueza muscular e pequenos movimentos involuntários da musculatura, de acordo com o médico mineiro. "Os sintomas são indolores e, ao longo da evolução da doença, o paciente perde toda a capacidade de se movimentar por conta própria. Os movimentos dos olhos geralmente são preservados", explica o neurologista.
Tratamento
O especialista lembra que, atualmente, existem somente dois medicamentos para pacientes que possuem ELA. Ambos têm como princípio ativo as substâncias riluzol e edaravone, que atuam de forma a retardar a paralisação progressiva dos músculos. Portanto, os remédios não impedem a progressão da doença e podem, apenas, acrescentar alguns meses à expectativa de vida da vítima da esclerose.
Henrique Freitas ressalta que o mais importante para os pacientes que têm ELA são os cuidados paliativos. "Muito do tratamento é baseado no conforto da pessoa, no suporte respiratório e alimentar, além do controle dos sintomas depressivos. Vale destacar que o suporte psicológico é importante não só para os pacientes, mas também para os familiares", diz o neurologista do Mater Dei.
Balde de gelo
A ELA é rara, mas ficou mundialmente conhecida em 2015, quando a internet foi "tomada" por milhões de vídeos, inclusive feitos por celebridades, onde as pessoas apareciam derramando baldes de água gelada sobre a cabeça, numa espécie de campanha de conscientização sobre a doença e que ficou conhecida como "desafio do balde de gelo".
A ideia desse "movimento" online foi da ALS Charitable Foundation, ONG cujo patrono era o americano Anthony Senerchia, que morreu há pouco mais de um ano, no dia 30 de novembro de 2017, após lutar contra a ELA durante 14 anos.
Só no Facebook foram publicados mais de 17 milhões de vídeos com o desafio do balde de gelo, e as imagens foram assistidas mais de 440 milhões de vezes, de acordo com dados divulgados pela rede social criada por Mark Zuckerberg.
A repercussão da campanha ajudou a arrecadar fundos para financiar uma pesquisa que, posteriormente, conseguiu descobrir um dos genes responsáveis pela condição, o Nek1. Os resultados do estudo foram publicados no jornal científico Nature Genetics.